Le pemphigus paranéoplasique (PPN) est une dermatose bulleuse (DB) rare pouvant toucher plusieurs organes d’où le concept de « syndrome multi-organes auto-immun paranéoplasique » ou « PAMS ». Nous en rapportons une série.

Il s’agit d’une étude rétrospective de tous les cas de PNP hospitalisés au service de dermatologie du CHU Hédi Chaker de Sfax en 14 ans (2007–2020).

Neuf patients (4 hommes et 5 femmes) ont été colligés. L’âge médian était de 54,3 ans (43–80 ans). L’association d’atteinte cutanée et muqueuse constante. L’atteinte cutanée était polymorphe à type de bulles flasques avec érosions (6 cas), de bulles tendues (1 cas), de lésions en cocarde type érythème polymorphe (2 cas), de lésions lichénoïdes (3 cas), et de chéilite érosive (5 cas). Les lésions siégeaient au niveau du tronc (5 cas), des membres (5 cas), des plis (4 cas) ou du cuir chevelu (2 cas). L’atteinte muqueuse était variable : buccale (n=9), génitale (n=3) et oculaire (n=2). L’atteinte muqueuse était inaugurale dans 7 cas. La biopsie montrait une acantholyse (n=7), des nécroses kératinocytaires (n=3) ou une dermite d’interface (n=5). L’IFD était positive avec dépôt linéaire continu (6 cas) et/ou en maille de filet (4 cas) de C3 et/ou d’IgG de la jonction dermo-épidermique et/ou inter-kératinocytaire. L’IFI montrait des anticorps anti substance intercellulaire (3 patients). L’immunoblot montrait des autoanticorps anti-envoplakine et périplakine (2 patients). Le bilan montrait : leucémie lymphoïde chronique (2 cas), lymphome non hodgkinien (1 cas), maladie de Castleman (MC) (2 cas), cancer du poumon (2 cas), de l’ovaire (1 cas) et du pancréas (1 cas). Leur découverte précédait (3 cas), était concomitante (1 cas) ou suivait (5 cas) le pemphigus. Les traitements prescrits étaient : corticothérapie orale (9 patients), azathioprine (2 patients), plasmaphérèse (1 patiente) et rituximab (RTX) (3 patients). L’exérèse de la tumeur dans le cadre de la MC était faite dans les deux cas. Cinq patients étaient décédés dans le mois suivant l’apparition des lésions par défaillance respiratoire (DR), trois avaient en une cicatrisation des lésions (dont 2 avec MC) et un gardait des érosions buccales et développait une bronchiolite oblitérante.

Le PPN est une affection rare touchant dans notre série plus de femmes. Il existe certes des ressemblances entre le PPN et d’autres DB mais le caractère polymorphe et rapidement évolutif des lésions a permis d’évoquer le diagnostic. L’atteinte muqueuse est constante et inaugurale dans 50 % des cas. Les néoplasies associées sont variées avec les hémopathies au 1^er plan, conformément aux données de la littérature. Le PPN avec MC a un meilleur pronostic. La mortalité chez nos patients est très élevée (55,5 %). Le RTX est une bonne alternative améliorant l’évolution des patients. Comme dans les anciennes séries, le décès est majoritairement secondaire à la DR dans le cadre du PAMS.